dyn_dyn
15:32 19-01-2014
подготовка к экзаменам как всегда таит в себе много интересного

Фатальная семейная бессонница (англ. Fatal familial insomnia, FFI) — редкое неизлечимое наследственное (доминантно-наследуемое прионное) заболевание, при котором больной умирает от бессонницы. Известно всего 40 семей, поражённых этой болезнью. В конце 1990-х удалось идентифицировать мутацию, ответственную за болезнь. Оказалось, что в кодоне 178 гена PRNP, находящегося в 20-й хромосоме, аспарагин заменён на аспарагиновую кислоту. В результате форма белковой молекулы изменяется, и она превращается в прион. Под действием приона другие, нормальные белковые молекулы тоже превращаются в прионы.
Это приводит к накоплению амилоидных бляшек в таламусе, отделе мозга, отвечающем за сон. Вначале амилоидные бляшки вызывают бессонницу, потом ещё более серьёзные проблемы, и, наконец, смерть.

прион - это неправильно свернутый белок, по сути. а заразиться им можно тупо из окружающей среды. вызывает страшные болезни.
Комментарии:
Agatha_poison
15:40 19-01-2014
а это лечится?
dyn_dyn
15:44 19-01-2014
Agatha_poison, это летальные заболевания. но можно замедлить катализ превращения нормальных белков в прионы, что отсрочит болезнь
Agatha_poison
15:45 19-01-2014
dyn_dyn жесть
genij_v_trusikah
15:46 19-01-2014
интересно как
зелёный лён
19:17 19-01-2014
меньше знаешь-крепче спишь :-)
Жилка
22:40 19-01-2014
dyn_dyn, а есть где-нибудь еще что-то по прионам достоверное?
dyn_dyn
04:45 20-01-2014
Жилка , я читала в интернете, потому что в учебнике нашем этот вопрос как-то нерассмотрен
А что конкретно интересует? Могу спросить)
Жилка
18:27 20-01-2014
dyn_dyn, наверное все Какой-то умник из министерства образования включил это чудо природы в школьную программу по биологии, просто написав это слово через запятую с другими формами внеклеточной жизни "Вирусы, прионы, вироиды." Красота правда?) В доступных мне школьных учебниках ничего об этом нет, а в графе "умения" этой же программы написано что ученик должен, ни много ни мало, уметь обосновывать мероприятия по профилактике вирусных и прионных заболеваний. Я-то понаходила и болезни и структуру, и группы риска, а вот профилактику -нет. Если знаешь и расскажешь буду очень признательна
dyn_dyn
19:34 20-01-2014
Жилка, ого. да они там поехали все)
я попробую что-то узнать)
Жилка
21:24 20-01-2014
dyn_dyn, согласна на счет "поехали"))), требования к школьникам заоблачные, непонятные еще и непостоянные - в одном учебном году есть что-то, на следующий год уже этого нету, через пару лет смотришь - снова вернули.
dyn_dyn
00:13 21-01-2014
Жилка, слушай, посмотрела поспрашивала насчет прионов. Нигде про них и слова не нашла, кроме как в инете, но чему там верить можно я не знаю
Насчет профилактики, есть возможность выведения коров ( а чаще всего там они сидят) вообще без гена prp
Но в общем, это, наверное, все, чем я могу помочь сейчас)

Еще мне одногпуппница сказала, что пару лет назад смотрела очень хороший фильм про эти заболевания, но ни названия, ничегошеньки не помнит про него. Но может, как-то получится найти)
Жилка
00:36 21-01-2014
dyn_dyn, спасибо за желание помочь. В том медицинском словаре что мне в библиотеке дали ненадолго посмотреть во всем овцы были виноваты))) Типа есть PrP-с, нормальный, такой как у всех млекопитающих присутствует, а уже PrP-Sc (от scrapic) это изо-форма которую Пруинзер в овцах нашел (во всяком случае его крайним в открытии этих инфекционных агентов там записали). Теперь еще и бурёнок во враги здоровья запишу. А еще буду надеяться, что в следующем году прионы из программы снова выкинут)))))
Жисть страшная штука)))
dyn_dyn
14:14 21-01-2014
Жилка,вот да) ни к чему они в программе совсем
зелёный лён
14:39 21-01-2014
прионы и школьная программа 0_о "О дивный новый мир"...